Lidé během historie objevili mnoho podivných a neuvěřitelných zdravotních stavů. Jen málo z těchto stavů je tak neobvyklých, že lidé, kteří takové příběhy slyší od historiků, odmítají uvěřit. Jak může například lidská bytost přežít pojídání kovu? Tento druh prohlášení může znít jako podvod, ale faktem je, že v historii skutečně existovali lidé, kteří tuto schopnost měli. Už jste četli nebo slyšeli o lidech s modrou kůží?





Dnes v tomto článku prozkoumáme jeden zvláštní stav, kterému čelí rodina Fugates v Kentucky. V té době byl takový mediální humbuk.

The Blue People Of Kentucky – Znáte všechny detaily



V oblasti Hazard v Kentucky existovala sto padesát let skupina místních obyvatel, kteří měli modrou pleť. Později se ukázalo, že tato nemoc byla příznakem methemoglobinémie. Obětí tohoto problému byli většinou potomci rodu Fugate z Kentucky, kteří vešli ve známost jako Blue People of Kentucky nebo Blue Fugates. Methemoglobinémie je extrémně vzácný genetický rys, který změnil barvu kůže na modrou. Blue Fugates, někdy jsou také označováni jako podskupina Huntsville.

The Blue People Of Kentucky – The Fugate Family



Téměř před dvěma stoletími, v roce 1820, se u města Hazard v Kentucky usadil francouzský sirotek Martin Fugate. Oženil se s Elizabeth Smith a plánoval se svou ženou založit rodinu. Fugate byl jiný než ostatní muži v této oblasti. Pár si nebyl vědom skutečnosti, že oba mají recesivní gen methemoglobinemie. Tento vzácný genetický stav změnil jeho kůži do nápadně indigově modré. Měli sedm dětí, z nichž 4 měly pleť jako jejich otec. Pigmentace kůže dříve zmodrala kvůli genu. Místně byli známí jako Modré Fugates .

Oblast, ve které manželé žili, byla extrémně venkovská a izolovaná. Pro místní občany neexistovala žádná infrastruktura jako silnice atd. Teprve v roce 1910 získali přístup k železnici. Žilo tam velmi málo rodin a jen málo z nich bylo spřízněno s Alžbětou. Fugates začali mezimanželství, protože neměli žádnou možnost kvůli jejich izolaci, což vedlo k vyšší pravděpodobnosti přenosu genu met-H a narození dětí s modrou kůží.

Ostatní rodiny v okolních komunitách byly vyděšené, že by mohly mít také děti s modrou pletí, takže se vyhýbaly sňatku s rodinou Fugate. Několik potomků rodiny se odstěhovalo, aby se usadili v různých částech země, jak čas plynul a nové populace se přistěhovaly, což umožnilo Fugateům vzít si lidi mimo jejich rodinu, kteří nesdílejí jejich geny.

Co je methemoglobinémie a jak je způsobena?

Methemoglobinémie je krevní porucha způsobená metabolickým stavem, který ovlivňuje hemoglobin, čtyřsložkový protein, který přenáší kyslík vázaný na atom železa v jádru každé podjednotky. Je způsobena buď určitými léky, chemikáliemi nebo může být také genetická, kdy pacient zdědí po rodičích. Bylo zjištěno, že enzymů diaforázy I (cytochrom b5 reduktázy) je u pacientů méně, což způsobuje zvýšení hladin methemoglobinu a sníženou kapacitu krve přenášet kyslík. Arteriální krev pacientů s met-Hb je tedy hnědá místo červené, což má za následek, že kůže pacientů se změní na namodralý odstín.

Vypadalo to, jako by rodina Fugates vypadala nemocně kvůli nějaké kožní chorobě. Na jejich těla to však nemělo žádný vliv kromě barvy kůže. Zdravotně to nemělo žádný dopad na potomky rodiny Fugates, protože žili déle. Tento případ upoutal pozornost lékařského bratrstva a lékaři zahájili výzkum studující více o této nemoci.

Rachel a Patrick Ritchie, dva modří potomci rodiny Fugates, se setkali s doktorkou Madison Cawein III, hematologkou na Lexingtonské lékařské klinice University of Kentucky. Pár se styděl za barvu pleti, protože v myslích lidí panoval dojem, že je to kvůli vzájemnému manželství. V některých oblastech lidé akceptovali lidi s modrou kůží, zatímco v jiných oblastech čelili velké diskriminaci a psychickému traumatu.

Výzkum a léčba

Výzkum, který provedly hematolog Madison Cawein III a zdravotní sestra Ruth Pendergrass, byl velmi významný pro pochopení hlavní příčiny tohoto problému a také pro přijetí preventivních opatření. Jejich přínos v oblasti methemoglobinémie je obrovský. Oba sestavili rodokmen lidí, kteří touto nemocí trpěli. V roce 1964 zveřejnil podrobnou poznámku, že modrý odstín začne mizet a zastaví pigmentaci kůže, pokud je do těla pacienta trpícího tímto problémem vstříknuta methylenová modř.

Hematolog Madison Cawein III a zdravotní sestra Ruth Pendergrassová během svého vyšetřování zjistili, že před Martinem Fugatem a Elizabeth Smithovou existovali dva lidé s podobnými příznaky. Mezi současnými výzkumníky stále panuje neshoda a diskuse o tom, že všichni pacienti s methemoglobinémií jsou potomky rodiny Fugates.

Dnes s tím pacienta téměř nikdy neuvidíte. Je to nemoc, o které se člověk učí na lékařské fakultě a není tak časté, aby byla na každé zkoušce z hematologie. Je také příkladem průniku mezi nemocí a společností a nebezpečí dezinformací a stigmatizace, řekl Dr. Ayalew Tefferi, který je hematologem z Mayo Clinic v Minnesotě.

Poslední fugát zrozený s modrou kůží (aktivní methemoglobinémie)

Benjamin Stacy, který se narodil v roce 1975, je posledním známým člověkem narozeným s aktivním genem methemoglobinemie a jeho léčba byla úspěšná. Stacy je pra-pra-pra-pravnuk Martina Fugatea a Elizabeth Smithové. Mezi nemocničním personálem zavládla panika, protože Benjamin měl téměř fialovou barvu, když se narodil. Jak vyrostl, příznaky nemoci přestávají existovat.

Závěrečná slova

Díky výzkumné práci hematologa Madison Cawein III a zdravotní sestry Ruth Pendergrassové se podařilo ukončit jednu z bizarních lékařských ság v historii USA.

I dnes lidé diskutují o Modrém lidu Kentucky. Ne každý však ví o methemoglobinémii, která je důvodem pro modrou kůži.